Noah – ein erfülltes Leben in einer Großfamilie

Noah ist ein ganz besonderer Junge. Mit seinen drei Jahren hat er schon mehr Kämpfe ausgefochten als viele in einem ganzen Leben. Doch was ihn auszeichnet, ist nicht nur seine beeindruckende Stärke, sondern auch die unermessliche Liebe, die ihn umgibt. Seine Familie – Mama Christine, Papa Daniel und seine fünf Geschwister – stehen stets fest an seiner Seite. Gemeinsam gehen sie durch Höhen und Tiefen, getragen von einem durch ihren christlichen Glauben geprägten unerschütterlichen Zusammenhalt.

Bereits in der Schwangerschaft, rund um die 20. Woche, erfuhren Christine und Daniel von Noahs schwerem Herzfehler. Er wurde mit einem sogenannten univentrikulären Herz (Diagnose: DILV) geboren – sein Herz hat nur eine funktionierende Kammer. Hinzu kam eine Transposition der großen Gefäße, was bedeutete, dass sein Kreislauf nicht wie bei gesunden Kindern funktionierte. Die Diagnose war ein Schock, doch für seine Eltern stand sofort fest: Wir nehmen Noah dankbar aus Gottes Händen an und kämpfen für ihn! Jede Möglichkeit, ihm ein Leben zu ermöglichen, wollten sie ergreifen.

DILV (Double Inlet Left Ventricle) 

Der Double Inlet Left Ventricle (DILV) ist ein seltener, angeborener Herzfehler, bei dem beide Vorhöfe in die linke Herzkammer münden. Normalerweise würde das rechte Atrium Blut in den rechten Ventrikel leiten, um es in die Lunge zu pumpen. Bei DILV fehlt jedoch eine funktionelle rechte Herzkammer oder sie ist stark unterentwickelt (Hypoplasie).

Dadurch gelangt sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut in die linke Kammer und vermischt sich. Diese Mischung führt zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Körpers, was zu Symptomen wie Zyanose (Blaufärbung der Haut), Kurzatmigkeit, Wachstumsverzögerungen und Herzinsuffizienz führen kann.

Zur Behandlung sind in der Regel mehrere Herzoperationen nötig. Meist wird ein Fontan-Operationsweg angewendet, bei dem das venöse Blut direkt zur Lunge geleitet wird, um den Kreislauf zu entlasten. Ohne Behandlung ist DILV lebensbedrohlich.

DILV wird meist schon im Mutterleib oder kurz nach der Geburt durch Ultraschall erkannt. Die Prognose hängt von Begleitfehlbildungen und der chirurgischen Versorgung ab. Mit moderner Medizin können viele Betroffene ein relativ normales Leben führen, jedoch mit lebenslanger kardiologischer Betreuung.

Die Transposition der großen Arterien

Die Transposition der großen Arterien (TGA) ist ein angeborener Herzfehler, bei dem Aorta und Pulmonalarterie vertauscht sind. Dadurch zirkuliert sauerstoffarmes Blut im Körper, während sauerstoffreiches Blut in der Lunge bleibt – ein lebensbedrohlicher Zustand.

Neugeborene mit TGA benötigen sofortige Maßnahmen wie eine medikamentöse Offenhaltung des Ductus arteriosus. Die arterielle Switch-Operation in den ersten Lebenstagen stellt die normale Blutzirkulation wieder her.

Auch nach erfolgreicher OP bleibt eine lebenslange kardiologische Nachsorge essenziell. Mögliche Spätfolgen sind Gefäßverengungen, Herzrhythmusstörungen oder eingeschränkte Herzfunktion. Regelmäßige Untersuchungen helfen, Komplikationen früh zu erkennen.

Dank moderner Medizin können viele Betroffene ein normales Leben führen. Dennoch ist eine spezialisierte Betreuung wichtig, um ihre Herzgesundheit langfristig zu sichern.

Transposition der großen Arterien (TGA) – Kinderherzen

 

Schon wenige Tage nach seiner Geburt musste Noah seine erste von mehreren großen Operationen, die sogenannte Norwood-OP, überstehen. Es folgten weitere Eingriffe, unter anderem an der Herzklappe und an einer Engstelle der Aorta, bis hin zur Komplettierung des sogenannten Fontankreislaufs, mit dem Noah heute gut leben kann. Noah zeigte von Anfang an, was für ein Kämpfer er ist. Immer wieder rappelte er sich auf, trotz mehrerer Rückschläge und einigen schweren Komplikationen. Seine Familie ist sich sicher: Ohne die großartige Unterstützung der Ärzte, insbesondere durch das Zentrum für univentrikuläre Herzen und Frau Dr. Julia Lemmer, wäre Noah heute nicht mehr bei ihnen. Dank ihrer Fachkompetenz und der engmaschigen Betreuung im Rahmen des Home-Monitoring-Programms konnte eine kritische Kollaps Situation zu Hause sofort erkannt werden und die Familie sofort richtig handeln.

Das dreistufige Fontan-Verfahren – Behandlung für Einkammerherzen

Das Fontan-Verfahren ist eine dreistufige Operation, die bei komplexen angeborenen Herzfehlern angewendet wird, wenn nur eine funktionelle Herzkammer existiert. Ziel ist es, den Lungen- und Körperkreislauf zu trennen, um eine bessere Sauerstoffversorgung zu ermöglichen.

1. Stufe: Norwood- oder PA-Band-Operation (Neugeborenenalter)

Falls notwendig, wird der Blutfluss zur Lunge reguliert. Je nach Anatomie wird entweder die Hauptschlagader rekonstruiert (Norwood-OP) oder ein sogenanntes Pulmonalarterien-Banding zur Drosselung des Lungenflusses eingesetzt.

2. Stufe: Glenn-Anastomose (3–6 Monate)

Die obere Hohlvene (Vena cava superior) wird direkt mit der Lungenschlagader verbunden. Dadurch fließt das sauerstoffarme Blut aus dem Oberkörper ohne Pumpfunktion in die Lunge, was die Herzkammer entlastet.

3. Stufe: Fontan-Komplettierung (2–4 Jahre)

Auch die untere Hohlvene (Vena cava inferior) wird mit der Lungenarterie verbunden. Das venöse Blut aus dem gesamten Körper gelangt nun passiv in die Lunge. Der Fontan-Kreislauf ist komplett, die einzelne Herzkammer pumpt nun nur noch sauerstoffreiches Blut in den Körper.

Dieses Verfahren verbessert die Sauerstoffversorgung und Lebensqualität, erfordert jedoch lebenslange Nachsorge.

Trotz der medizinischen Herausforderungen ist Noah ein fröhliches Kind, das das Leben liebt. Er lacht, spielt und entdeckt die Welt mit leuchtenden Augen – und seine Geschwister sind seine größten Verbündeten. Sie gehen ganz natürlich mit seiner Erkrankung um, nehmen ihn mit in ihr Spiel und unterstützen ihn, wo sie nur können. Die Ärzte sagen, dass die Geschwisterliebe Noahs beste Therapie ist. Sie motivieren ihn, trösten ihn und sorgen dafür, dass er sich immer als Teil ihrer starken Gemeinschaft fühlt.

Das Leben mit einem herzkranken Kind stellt die Familie vor viele Herausforderungen. Die ständige Ungewissheit, ob es neue Komplikationen geben könnte, die zahlreichen Arztbesuche und die Unsicherheit über Noahs Zukunft sind ständige Begleiter. Doch was bei den Klinghammers überwiegt, ist die Dankbarkeit. Dankbarkeit für jeden Tag, den sie gemeinsam erleben dürfen, für die medizinischen Möglichkeiten, die Noah ein Leben schenken, und für den Zusammenhalt, der sie durch alle Stürme trägt.

Was sich die Familie für die Zukunft wünscht? Mehr Unterstützung nicht nur für Noah, sondern auch für seine Geschwister, die ihre eigenen Bedürfnisse oft hinten anstellen. Ein Nachsorgezentrum, das nicht nur medizinische Versorgung, sondern auch psychologische Unterstützung und Perspektiven für die Zukunft bietet. Und vor allem die Sicherheit, dass Noahs Entwicklung engmaschig begleitet wird, um rechtzeitig auf Veränderungen reagieren zu können.

Vor- und Nachsorgeprogramm für Familien mit herzkranken Kindern

Nach der stationären Entlassung benötigen Kinder mit angeborenem Herzfehler eine deutlich umfassendere Betreuung als bisher bekannt war. kinderherzen unterstützt deshalb die Arbeit des „Zentrum univentrikuläres Herz und andere komplexe Herzfehler“ (ZUVH) am Deutschen Herzzentrum München. Dessen Heimmonitoring-Programm schließt eine gravierende Lücke im Versorgungssystem für Herzkinder und erhöht deren Überlebenschance. 

Pro Jahr erhalten ca. 60 betroffene Patienten/ Familien Schulungen zu verschiedenen Themen, die im Umgang mit einem Herzkind zu beachten sind. Darüber hinaus werden die Familien auch nach Entlassung zuhause bei spezieller Nachsorge unterstützt.

Weiterhin werden jährlich ca. 60 werdende Elternpaare bei der Pränataldiagnose eines angeborenen Herzfehlers auf alles Kommende vorbereitet.

Da die Familien und Menschen mit angeborenen Herzfehlern nach dem stationären Aufenthalt und der ersten akuten Phase weiterhin Betreuung benötigen, es häufig aber keine strukturierte Betreuung gibt, wird die kinderherzen Stiftung München zusammen mit dem Deutschen Herzzentrum ein Nachsorge Zentrum für Menschen mit angeborenen Herzfehlern aufbauen. Dieses Projekt steht aktuell in den Startlöchern und alle Beteiligten freuen sich jetzt schon auf die Umsetzung. 

Mehr zu den Projekten finden Sie hier. 

Mit einem herzkranken Geschwisterkind aufzuwachsen, bedeutet, viele besondere Erfahrungen zu machen – schöne, aber auch herausfordernde. Geschwister übernehmen oft früh Verantwortung, entwickeln eine ausgeprägte Empathie und lernen, mit Rücksicht auf andere zu handeln. Gleichzeitig erleben sie aber auch häufige Trennungen, wenn Eltern mit dem kranken Kind im Krankenhaus sind, oder müssen auf eigene Bedürfnisse verzichten, weil die Gesundheit des Geschwisters im Vordergrund steht.

Diese Situationen können herausfordernd sein, doch sie stärken auch den Zusammenhalt in der Familie. Geschwister herzkranker Kinder entwickeln oft eine besondere Resilienz und ein tiefes Verständnis für das Leben. Sie lernen, dass kleine Momente der Freude besonders wertvoll sind und dass Liebe und Unterstützung in der Familie nicht aufgeteilt, sondern vervielfacht werden. Trotz der Herausforderungen entsteht oft eine enge Geschwisterbindung, die von gegenseitigem Verständnis, Stolz und bedingungsloser Zuneigung geprägt ist.

An Familien, die sich in einer ähnlichen Situation befinden, möchten die Klinghammers eine Botschaft senden: Habt Mut! Auch wenn die Diagnose im ersten Moment erschütternd ist – es gibt Wege, es gibt Hoffnung und es gibt wunderbare Menschen, die helfen. Noah ist der lebende Beweis dafür, dass sich der Kampf lohnt. Sein Lachen erfüllt das Haus mit Freude, und seine Familie würde ihn um nichts in der Welt missen wollen. Sie sind dankbar für jeden Moment, den sie mit ihm erleben dürfen – und genau diese Dankbarkeit macht ihre Geschichte so besonders.